一种疾病的名称有什么作用?这一点往往被人们忽视。通常来说,疾病名必须是特定的、能够清除描述病情,并且不会给患者带来污名。
随着人们对一种疾病的认识不断深入,观点不断迭代,一些现有的疾病名可能不再合适,需要更新。在肝病领域,一个典型的例子是,原发性胆汁性肝硬化在2015年更名为原发性胆汁性胆管炎,从而更好地反映疾病的自然史(大多数患者在确诊时还没有肝硬化),同时避免“肝硬化”带来的潜在污名化。
最近,由31位顶尖学者组成的国际共识小组提出,非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)的命名也需要重新讨论,建议将其改为“代谢相关性脂肪性肝病(MAFLD)”。对此,《柳叶刀-胃肠病学和肝病学》也发表社论表示支持。
非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)也就是俗称的“脂肪肝”,包括一系列相关的疾病过程:从非酒精性单纯性肝脂肪变,非酒精性脂肪性肝炎(NASH),逐渐引起肝纤维化,最终可能发展为肝硬化、肝功能衰竭甚至肝癌。
1980年,NAFLD首次被用于描述在没有临床意义上的大量饮酒或其他肝脏疾病的情况下而出现的,具有酒精性肝病组织学特征的疾病。随着后来这一疾病流行率日益增长,相关的病理生理和临床研究也不断积累。现在,我们已经知道,这种疾病是高度异质性的,随着生理和环境因素的差异,个人的疾病进展速度和对治疗的反应也各不相同。
而NAFLD这一命名带来的阻碍也逐渐显现。由于定义为“非酒精性”,在排除诊断中,需要排除乙醇(酒精)滥用等可以导致肝脂肪变的其他病因,但这容易忽视与NAFLD发病机理有关的其他大量信息。反过来,疾病特点不同的患者也需要分型管理。NAFLD目前仍没有特效药,社论特别指出,“没有有效分型患者可能是NAFLD药物疗法在临床试验中表现不理想的重要因素。”
同时,由于疾病定义中的“排除性”,对并发病毒性肝炎或酒精性肝病的患者的诊断、界定也带来了挑战和争议。此外,“非酒精性”的说法也潜在污名化了酒精使用障碍和酒精性肝病。
为了解决这些问题,共识小组提出“代谢相关性脂肪性肝病(MAFLD)”是更合适的疾病名称。这更好反映了驱动该疾病的是潜在代谢功能障碍,而不是仅通过没有其他病因而得出诊断。再者,这也为更好区分患者亚型、推动个体化医学打下了基础。第三,这还避免了酒精性肝病的界定争议,也减少污名风险。
社论认为,疾病更名能带来诸多好处,但完成从NAFLD到MAFLD的疾病名称变化,还需要大量的推动工作,同时需要临床医生、患者、医学学会、行业、监管机构等全球所有相关方的认可,但现有的共识迈出了重要的第一步。
参考资料
[1] Redefining non-alcoholic fatty liver disease: what's in a name?. The Lancet Gastroenterology & Hepatology, DOI: https://doi.org/10.1016/S2468-1253(20)30091-1
[2] MAFLD: A consensus-driven proposed nomenclature for metabolic associated fatty liver disease. Gastroenterology, DOI: 10.1053/j.gastro.2019.11.312