原来帕金森氏症不是一种疾病,而是两种

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帕金森氏症的特征是存在异常的神经内α-突触核蛋白聚集体,它可能以一种类似朊病毒的方式在细胞间传播。然而,仍不确定初始α-突触核蛋白聚集体起源于何处。最令人感到困惑的是,帕金森氏症患者的症状之间有非常大的差异,这引发了科学家的猜测:帕金森氏症是否包括不同的亚型?

近日,丹麦奥胡斯大学医院核医学和PET系的科学家在《Brain》上发表了一项重大研究:帕金森氏症其实是两种疾病,根据α-突触核蛋白聚集体的不同起源,可以分为脑优先型(自上而下)和身体优先型(自下而上)。

脑优先型的α-突触核蛋白病理最初出现在大脑中,然后扩散到周围的自主神经系统;身体优先型病理起源于肠或周围的自主神经系统,然后扩散到大脑。

脑优先型帕金森氏症的发现具有重大的意义。这种变体疾病前期可能相对没有症状,直到运动障碍出现后患者才被诊断出患有帕金森氏症。但那时,患者已经失去了一半以上的多巴胺系统,这对与疾病的早期治疗带来了巨大的挑战。

在此之前,许多人都认为该疾病是相对均匀的,并根据经典运动障碍对其进行了定义。因此,这一发现挑战了迄今为止对帕金森氏症的理解,为基于个别患者的疾病模式提供针对性治疗提供了理论基础。

参考资料:

[1] Parkinson's disease is not one, but two diseases.

[2] Brain-first versus body-first Parkinson’s disease: a multimodal imaging case-control study.


标签: 神经

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